Doença de Dupuytren

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Consiste em doença fibromatosa que ocorre na palma da mão e do dedo, inicialmente surgindo como nódulo que pode progredir para formação de cordões espessados de tecido fibrótico evoluindo com contraturas digitais (dos dedos), inicialmente corrigíveis que progridem para contratura articular devido á adesões periarticulares. Normalmente ocorrem mais freqüentemente nos dedos anular e mínimo e mais raramente no polegar e indicador. Esta doença também pode acometer a fascia plantar (pés) conhecido por Doença de Ledderhousen (5 a 20 %) e na genitália (pênis) conhecido por Doença de Peyronie (2 a 4%).

Epidemiologia

Incidência com idade (homens após 50 anos e mulher aos 60 anos), sendo mais comuns nos homens. Predominância em brancos e caucasianos (descendência do Norte da Europa).

Etiologia

Até hoje não se sabe ao certo quais os verdadeiros fatores que predispõe á Doença, mais múltiplos eventos freqüentemente podem estar correlacionados, como também geneticamente.

• Fatores genéticos
• Associações

o Alcoolismo (consequente a alterações hepáticas).
o Tabagismo (oclusão microvascular).
o Trabalhos manuais (microtraumas na fascia).
o Diabetes (microangiopatia diabética).
o Epilepsia (uso de benzodiazepinicos).

Diagnóstico

Geralmente pelo quadro clínico associado ao exame físico, podendo ser identificado pela presença de nódulo palmar isolado e depressões palmares, que se desenvolvem á medida que progridem e envolve a pele sobrejacente. É a evidência mais precoce da doença, embora possa haver cordões na ausência de nódulos. Parecem originar-se nos componentes superficiais da fascia palmar e dígitos. Em 50% dos casos é bilateral e quando unilateral é mais comum ao lado direito.
Sinais indicadores de severidade da Doença de Dupuytren são:

• Início na idade jovem.
• História familiar positiva.
• Envolvendo lado radial, isto é, dedos polegar e indicador.
• Envolvendo locais ectópicos (outras regiões).
• Evolução rápida e progressiva com flexão dos dedos e impossibilidade de estendê-los.

Presença de contratura da interfalangeana proximal maior que 60° significa uma chance de 80% de atenuação do deslizamento central. Teste de Allen poderá indicar o envolvimento do feixe neurovascular.

Biologia Celular e Molecular

A doença acomete o fibroblasto, provavelmente devido á isquemia sendo o processo controlado por fatores de crescimento e radicais livres.

Anatomia

Fascia Palmar (aponeurose palmar) é a camada fascial triangular espessa que cobre os túneis lumbrical e dos tendões flexores entre as eminências tênar e hipotênar. Proximalmente continua com tendão palmar longo e distalmente divide-se em 04 faixas longitudinais chamadas pré-tendinosas.
Fascia Digital segura a pele em posição quando os dedos são movidos.

• Ligamento de Grayson – surge ao lado da bainha flexora, localizada ao feixe neurovascular.
• Ligamento de Cleland – encontrado profundamente ao feixe neurovascular, surgindo ao lado das falanges e correndo obliquamente.

Anatomia Patológica

Na palma a contração de um cordão pré-tendinoso resulta em flexão da metacarpofalângeana, mas não afeta a posição do feixe neurovascular. Cordões verticais são responsáveis pela dor e dedo em gatilho. Contração do cordão do abdutor do dedo mínimo contribui para flexão da articulação metacarpofalângeana e é causa de recorrência da flexão.
No dígito (dedo) cordão natatório e suas extensões digitais , podem limitar a abdução dos dedos. O cordão central, usualmente é preso á bainha flexora ou ao periósteo da falange média e pode causar contratura (flexão) da interfalangeana proximal, mas sem deslocamento do feixe neurovascular. Cordão lateral pode ser preso á pele e a bainha do tendão pelo ligamento de Grayson, e a contração desde cordão resultará em flexão da interfalangeana proximal e às vezes interfalangeana distal. Ocasionalmente pode resultar em deslocamento do feixe neurovascular para linha média. Cordão retrovascular não ocasiona contratura em flexão, podendo apenas contribuir. Quando uma faixa pré-tendinosa (porção distal-faixa espinhal de Gosset), a folha digital lateral e o ligamento de Grayson estão envolvidos, conduzem á formação da corda em espiral e a contratura gradual desta corda em espiral traciona o feixe neurovascular para linha média.

Protocolo de Tratamento

Conservador – Quando não há contratura em flexão das articulações interfalangeanas ou contratura igual e/ou inferior há 30° das articulações metacarpofalangeanas. Consiste em:
• Fixação com distração progressiva.
• Infiltrações (ex: Injeção de enzima (colagenase).
• Esteróide tópicos e injetáveis
• Radioterapia
• Fisioterapia (ultra-som, imobilização).
• Uso de colchicina e gama-interferon.

Cirúrgico - Contratura em flexão das articulações interfalangeanas ou contratura superior há 30° das articulações metacarpofalangeanas, como também sinais de severidade e progressão rápida da doença.

• Tratamento cirúrgico consiste basicamente nas fasciotomias e fasciectomias, tendo sempre em mente a possibilidade de acometimento do feixe neurovascular (dissecção minuciosa do feixe neurovascular, do tecido fibromatoso), como também na grande possibilidade enxertos de pele e sofrimento tissular (pele).

Abordagens Cirúrgicas



Imagem 1 – Pré-operatório com contratura da metacarpofalângeana e interfalangeana do dedo anular podendo ser observado a presença de corda palmar.


Imagens 2 e 3 – Pós – operatório com acesso tipo 3 ao qual pode ser observado recuperação funcional completa (flexo-extensão do dedo anular).

* Dr. Gustavo Melo é Ortopedista, especialista em mão

Possibilidade de Complicações

• Necrose e perda de pele no pós-operatório

• Rigidez articular (principalmente pelo tempo de doença e gravidade da contratura em flexão dos dígitos, principalmente quando acometido as articulações interfalangeanas).

• Distrofia Simpático Reflexa (esta mais comum em mulheres).

 

Convém ressaltar que a rigidez articular de estruturas previamente envolvidas na Doença de Dupuytren, na maioria das vezes, foge ao controle do cirurgião da mão e do fisioterapeuta, Acredito que futuramente muito ainda vai ser esclarecido sobre esta enfermidade.