quinta-feira, 11 de novembro de 2010

Deficiência Hematológica - Púrpura

A púrpura trombocitopênica imunológica ou auto-imune (PTI) é uma doença hematológica freqüente, que se caracteriza pela produção de auto-anticorpos (células de defesa do próprio organismo), dirigidos contra proteínas da membrana plaquetária, ou seja, as células do próprio indivíduo atacam as suas próprias plaquetas (células do sangue).
Com isso, o que identificamos no hemograma, é uma contagem de plaquetas diminuída. Tal doença é muito comum nas crianças e tem caráter benigno, porém leva muitos pacientes a consulta com hematologista.

Identificamos três tipos de PTI:

a) PTI clássica ou auto-imune crônica, que afeta pacientes entre a terceira e quarta décadas de vida, predominantemente do sexo feminino, não está associada à infecção prévia, apresentando curso crônico e geralmente benigno;
b) PTI chamada aguda, que tem maior incidência na infância, afeta igualmente ambos os sexos é geralmente precedida de infecção viral ou vacinação, e tem curso limitado e não recorrente;
c) PTI associada a outras doenças, geralmente de natureza auto-imune ou neoplásicas.

Sinais e Sintomas

Como sinais e sintomas temos, os mais comuns equimoses (manchas roxas pelo corpo), petéquias (pequenos pontinhos avermelhados pelo corpo inteiro), sangramentos, tais como: gengivorragia (pela gengiva), epistaxe (pelo nariz), menorragia (menstruação em grande quantidade), hematúria (pela urina). Sangramentos esses sempre em grande quantidade.

Diagnóstico

Feito através de exame de sangue, o hemograma completo, no qual observamos o numero de plaquetas bem abaixo no nível normal (normal entre 150.000 a 450.000). Podendo até demonstrar uma anemia caso houver sangramento, devido à perda sanguínea.
Podemos também pedir um coagulograma, no qual observamos um tempo de sangramento aumentado.
Em alguns casos, quando o exame de sangue periférico (hemograma completo), demonstra plaquetas diminuídas, e juntamente, outra ninhagem celular também diminuída, como por exemplo, plaquetas baixas com anemia muito intensa sem sangramento importante, ou plaquetas baixas com leucócitos (glóbulos brancos) também baixos, faz-se necessário, outro tipo de exame, que denominamos de mielograma. Neste exame, aspiramos a medula óssea do paciente, para verificarmos como está sua produção celular, e para afastarmos qualquer doença maligna hematológica.

Tratamento

Basicamente resume-se em usar corticóides, imunoglobulina e em último caso, em pacientes que não respondem, realizar, cirurgicamente a retirada do baço (esplenectomia).

a) Corticóide

O tratamento inicial é usar prednisona 1 a 2 mg/kg/dia. Geralmente os pacientes respondem rápido, com contagem de plaquetas subindo em poucas semanas, sangramentos cessando (nos casos em que houve sangramento).
Tratamento com esse tipo de remédio dura mais ou menos uns dois meses. Há pacientes que não respondem, sendo indicado então, a suspensão da medicação.
Vale ressaltar que só é possível começar essa medicação após realização do mielograma.

b) Imunoglobulina venosa

As imuglobulinas são mais usadas na fase aguda, quando há o sangramento ativo, e quando o hematologista ainda não fez o mielograma.
Este medicamento tem efeito imediato, porém pouco duradouro. Seu mecanismo de ação, faz com que as plaquetas não mais sejam atacadas pelas próprias células do organismo do paciente, com isso há um aumento rápido do numero de plaquetas, porém não tão duradouro quanto o uso do corticóide.
Esta medicação é feita por via venosa, com o paciente internado, geralmente se faz por 2 a 5 dias,dependendo da resposta de cada um. A dose é em media 400mg/kg/dia.

c) Esplenectomia (retirada do baço)
A esplenectomia é a alternativa terapêutica reservada para pacientes refratários ao corticóide. É o tratamento que apresenta melhor índice de resposta favorável. O efeito é imediato.

d) Transfusão de plaquetas
Não há necessidade de ser realizado, pois as células do sistema imune também atacarão as plaquetas transfundidas. Só há indicação da realização, em caso de sangramento muito intenso, sem resposta satisfatória a outras terapias, e para controle imediato, sabendo, que não irá aumentar o numero total de plaquetas, mesmo com a transfusão.
Resumindo, quando paciente tem diminuição de plaquetas, o que preocupa o hematologista são valores inferiores a 20.000 – 30.000. Maiores que isso, nada a fazer, somente acompanhamento. Plaquetas nesses valores, sem sangramento, nada a fazer, somente repouso, orientar evitar pancadas, crianças evitar praticar esportes com muito contato físico, brincadeiras que haja muito trauma, que caiam menos.
Agora paciente com plaqueta baixa, com sangramento ativo, deve ser internado, de imediato, fazer imunoglobulina, aguardar hematologista, este fazer mielograma (para afastar doença maligna), para dar início a corticoterapia.

Considerações Finais

Muitas mães ao se depararem com seu filho com manchas roxas pelo corpo, faz o hemograma, vem com plaquetas baixas, leva ao pediatra e este encaminha ao hematologista,ficam logo preocupadas,pensando que seu filho pode estar com alguma doença maligna, leucemias, etc. vale ressaltar que a púrpura é uma doença benigna, muito comum após resfriados, infecções virais,vacinas, porém, para seu adequado diagnostico e tratamento, necessitamos fazer mielograma (exame da medula), pois algumas doenças malignas iniciam com plaquetas baixas. Porém nessas mesmas doenças malignas há uma grande prostração da criança, palidez acentuada. Na púrpura o exame fisco é praticamente normal, o que mais chama atenção são as equimoses (manchas roxas) pelo corpo, mas a criança é saudável, brinca normalmente, não fica prostrada, não tem palidez.
Quando essas plaquetas baixas duram mais de 6 meses consideramos púrpura crônica, em há a necessidade de acompanhamento com hematologista, com exames periódicos, mas sempre lembrando do curso benigno da doença, e sempre orientamos quanto aos sinais de sangramento para procura do hospital imediatamente.
O Hospital HINJA realiza o exame de mielograma e está equipado com o que há de melhor, na região, para cuidar dos pacientes com problemas hematológicos como púrpura.

Dra. Renata Sarkis Oncohematologista Pediátrica





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